Maladie à corps de Lewy : tous réunis pour une journée inédite

Le 8 janvier 2019, le ministère des Solidarités et de la Santé a accueilli une première française : un colloque entièrement dédié à la maladie à corps de Lewy, un trouble neurodégénératif qui touche en France de 60 000 à 150 000 personnes. Cette journée, organisée conjointement par France Alzheimer et maladies apparentées, France Parkinson et le Plan maladies neurodégénératives, répondait à une réelle attente, comme en atteste la présence de 250 participants, malades, aidants et professionnels.

La maladie à corps de Lewy en quelques mots

La maladie à corps de Lewy (MCL) reste encore mal connue du milieu médical, ses critères diagnostiques étant assez récents. Après des premières observations cliniques dans les années 1970 au Japon et au Royaume-Uni, le Pr Ian McKeith, présent lors de cette journée, a publié des critères diagnostiques en 1992. La maladie est difficile à cerner et à diagnostiquer en raison de la forte hétérogénéité des symptômes : elle se caractérise par la présence de troubles cognitifs importants accompagnés d’au moins deux des quatre symptômes suivants :

• des fluctuations cognitives et/ou de vigilance (la succession d’épisodes où les idées s’embrouillent et de moments de plus grande clarté) ;
• des hallucinations visuelles ;
• des troubles du comportement en sommeil paradoxal ;
• un des symptômes moteurs du syndrome parkinsonien (ralentissement, rigidité ou tremblement).

Cette grande variabilité des symptômes est l’une des raisons principales du sous-diagnostic important de la maladie. L’objectif est d’obtenir un diagnostic plus précis et plus précoce. C’est notamment le sens des nouveaux critères diagnostiques établis en 2015 avec l’intégration de biomarqueurs indicatifs, comme l’imagerie du transporteur de la dopamine, ou dat scan, qui permet de visualiser la transmission de la dopamine entre deux neurones.

Et demain ?

Plusieurs pistes ont été abordées lors de la journée pour améliorer le diagnostic et la prise en soin des malades. Une proposition a été plusieurs fois faite par les Pr Frédéric Blanc et Claire Paquet (membres du Conseil scientifique de France Alzheimer) : la création de centres d’expertise pour la MCL. Ces lieux, combinant expertise clinique et activité de recherche, auraient pour but de guider les patients, de faciliter l’accès à la recherche clinique et de déployer des formations pour que la maladie soit mieux connue des généralistes et des spécialistes.

La reconnaissance de la maladie s’avère un enjeu essentiel, alors qu’aucun traitement curatif n’existe. Le déremboursement des médicaments anti-Alzheimer a également touché les patients atteints de MCL qui en bénéficiaient également. Or plusieurs médecins présents lors de la journée ont rappelé que le donepezil (Aricept®) et le rivastigmine (Exelon®) s’avèrent utiles pour certains patients atteints de la MCL.

Le rôle des aidants a également été souligné : ils sont en première ligne pour aider à contextualiser les symptômes parfois déroutants et accompagner les personnes malades. Ainsi, France Alzheimer compte poursuivre ses formations dédiées aux maladies apparentées et à collaborer avec l’Association des aidants et malades à corps de Lewy (A2MCL), présidée par Philippe de Linares, qui était associée à cette journée.

Vous pouvez retrouver l’intégralité des actes de la journée ici : https://solidarites-sante.gouv.fr/IMG/pdf/les_actes_lewy_ministere_2019_def.pdf