Que sont les dégénérescences lobaires fronto-temporales ?

Décrites pour la première fois en 1892 par Arnold Pick puis par Aloïs Alzheimer en 1911, les dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT), parfois appelées démences fronto-temporales (DFT), se caractérisent par la mort progressive des neurones au niveau du lobe frontal et du lobe temporal du cerveau, la zone du cerveau en charge des fonctions du langage, du comportement, de la pensée abstraite et de la capacité de mouvement.

La DFT est-elle une maladie fréquente ?

Les cas de démences fronto-temporales sont beaucoup plus rares que ceux de la maladie d’Alzheimer (environ 11 cas pour 100 000 personnes), sauf chez les patients atteints de démence et âgés de moins de 65 ans chez lesquels ils sont aussi fréquents que la maladie d’Alzheimer. Les hommes seraient légèrement plus touchés que les femmes et la maladie peut concerner des personnes de 30 à 90 ans. L’âge moyen de début de la maladie est d’environ 60 ans et 10 % des cas surviennent chez des personnes de plus de 70 ans. La maladie peut évoluer pendant une période de 2 à 20 ans.

Les dégénérescences lobaires fronto-temporales sont des pathologies neurodégénératives dont l’origine est assez souvent génétique. En effet, jusqu’à 40 % des patients présentent des antécédents familiaux de DFT, et un gène causal peut être identifié dans environ 10 % des cas.

Quelles sont les causes des DLFT ?

Les dégénérescences lobaires fronto-temporales sont associées à la formation et à l’accumulation de dépôts de protéines anormales dans le cerveau.

Il s’agit d’un ensemble hétérogène encore en cours de démembrement qui regroupe des maladies entraînant des symptômes communs. Dans la description initiale, il existait, sur le plan anatomique, une atrophie frontale et des dépôts intra-neuronaux appelés corps de Pick, constitués essentiellement de protéines Tau. Depuis, les connaissances ont bien évolué et des DFT sans corps de Pick ont été décrites.

On connaît actuellement au moins 5 gènes responsables de formes familiales de la maladie.

Quelles sont les manifestations cliniques des DLFT ?

Il existe trois formes connues de la maladie, qui occasionnent chacune différents troubles :

  • La forme dite comportementale, la plus fréquente, se manifeste chez la personne malade par la perte du sens des convenances sociales, l’apparition d’une familiarité, la perte d’empathie souvent accompagnée d’irritabilité ou d’agressivité et la modification des habitudes alimentaires. Les patients en proie à ces troubles du comportement peuvent présenter une apathie avec perte d’initiative et désintérêt pour les choses. Leur entourage a parfois l’impression de « ne plus les reconnaître ».
  • La forme dite sémantique, plus rare, est caractérisée par une perte des concepts normalement associés aux choses. Les patients touchés par la maladie peuvent ainsi développer des difficultés pour comprendre les mots, des troubles de la reconnaissance des visages ou des objets…
  • L’aphasie (primaire) progressive non fluente ou forme langagière correspond, quant à elle, à une altération progressive des capacités d’expression par la parole et l’écriture, ainsi que de la lecture, avec un discours qui devient lent, laborieux et fautif sur le plan grammatical. La compréhension est globalement préservée.

Certains patients atteints de DFT peuvent présenter les symptômes des trois « formes » de la maladie.

Comment diagnostiquer les DFT ?

Parfois difficiles à déceler et à identifier, les symptômes de démences fronto-temporales peuvent être diagnostiqués plusieurs années après l’apparition de la maladie. Il n’y a pas de test clinique, biologique ou d’imagerie qui permette de faire le diagnostic de DLFT de manière formelle. Celui-ci repose alors sur un faisceau d’arguments incluant l’âge de survenue, les symptômes cliniques, les résultats des examens biologiques et d’imagerie et l’élimination des diagnostics différentiels.

Selon leur stade d’évolution, les DFT peuvent présenter des similitudes et être confondues avec la maladie d’Alzheimer, des troubles de l’humeur ou encore des troubles anxieux.

Les examens neurologiques

L’évaluation neuropsychologique révèle des troubles cognitifs et comportementaux évocateurs entrant dans le cadre d’une ou plusieurs formes cliniques de la maladie décrites dans la section précédente. Il peut également exister dans les DFT, de façon plus rare, des troubles de la mémoire proches de ceux observés dans la maladie d’Alzheimer.

L’examen neurologique général peut révéler un syndrome parkinsonien (symptômes ressemblant à ceux de la maladie de Parkinson) avec lenteur, raideur des membres, plus rarement tremblement ou une faiblesse musculaire, avec fonte musculaire (amyotrophie).

Les prélèvements biologiques

Il n’y a pas de test biologique permettant le diagnostic des dégénérescences lobaires fronto-temporales (en dehors de ceux concernant la recherche de mutations génétiques dans le sang). Il est souvent important, toutefois, de réaliser des examens sanguins, voire une ponction lombaire, pour éliminer certains diagnostics différentiels.

L’imagerie cérébrale

IRM (imagerie par résonance magnétique) : elle permet d’éliminer certains diagnostics différentiels et de révéler dans la majorité des cas une atrophie (diminution de volume du cerveau) localisée au niveau des lobes frontaux et/ou temporaux. Cette atrophie peut être asymétrique et prédominer sur les lobes frontaux ou sur les lobes temporaux selon la forme de la maladie.

Imagerie métabolique : le PET-scan cérébral, examen réalisé en médecine nucléaire, permet souvent d’observer une diminution du métabolisme (témoin d’un fonctionnement « altéré ») dans les régions frontales et/ou temporales, alors que les régions touchées dans les principales autres maladies neurodégénératives sont épargnées.

L’électromyogramme

L’électromyogramme permet l’étude du fonctionnement des nerfs périphériques. Il est réalisé quand une SLA concomitante est suspectée.

Existe-t-il un traitement contre les DLFT ?

Aucun traitement médicamenteux ne permet de ralentir ou de stopper l’évolution de la maladie. La prise en charge du patient atteint de démence fronto-temporale est donc focalisée sur les symptômes :

  • La lutte contre les troubles comportementaux repose avant tout sur des mesures non médicamenteuses (formation des aidants, adaptation de l’environnement, approches psychosociales…). Il est parfois nécessaire d’avoir recours à des traitements médicamenteux (molécules de la famille des antidépresseurs ou des antipsychotiques).
  • Les troubles cognitifs, en particulier les troubles du langage, et sémantiques justifient d’une remédiation cognitive avec un orthophoniste.

Enfin, du fait du retentissement de la maladie sur le quotidien, la vie sociale, familiale et professionnelle, des mesures médico-sociales doivent fréquemment être prises : mise en arrêt de travail, mise en place de mesures de protection juridique (curatelle, tutelle) en cas de dépenses excessives, intervention au domicile d’équipes spécialisées (ergothérapeutes, psychomotriciens) pour adaptation de l’environnement, interdiction de la conduite…

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