Qu’est-ce que la paralysie supranucléaire progressive ?

Appelée à l’origine maladie de Steele-Richardson-Olszewski, du nom des trois médecins qui la décrivirent en 1904, la PSP est reconnue comme maladie à part entière depuis 1964. Elle entraîne une paralysie progressive des mouvements des yeux. Ses critères diagnostiques les plus récents ont été établis en 2017 par la Movement Disorder Society (fédération professionnelle luttant contre les troubles moteurs).

Est-ce une maladie fréquente ?

Avec moins de 2 000 cas en France, la paralysie supranucléaire est une maladie rare et également une maladie orpheline dans la mesure où elle ne bénéficie pas de traitement efficace. On compte à peu près 1,1 nouveau cas pour 100 000 personnes par an. Au total, les études estiment que cette maladie touche 1 à 5 personnes sur 100 000[GF7]. La maladie affecterait un peu plus les hommes que les femmes. Les premiers symptômes apparaissent entre 55 et 70 ans en moyenne.

Quels signes doivent inquiéter ?

La PSP est une maladie neurodégénérative, c’est-à-dire qu’elle entraîne une dégénérescence du fonctionnement des cellules nerveuses. Elle s’accompagne aussi de dépôts anormaux de la protéine Tau au niveau des ganglions de la base du cerveau et du tronc cérébral.

Il existe 5 formes principales de PSP, aussi les premiers signes de la maladie peuvent être très variables. On peut néanmoins établir les principaux symptômes suivants :

    • les troubles progressifs de l’équilibre, avec des chutes de plus en plus fréquentes (chutes en arrière par exemple) ;
    • les difficultés visuelles, avec des mouvements des yeux lents et limités (impression de regard fixe), impression de vision floue, yeux secs et sensibles à la lumière (nécessitant parfois le port de lunettes de soleil) ;
  • les modifications du comportement : ralentissement, perte d’intérêt, impulsivité, agressivité, instabilité de l’attention…
  • les difficultés à parler : trouver ses mots, articuler.

La PSP peut débuter par différents symptômes définissant plusieurs formes de maladie. Toutefois, avec l’évolution de celles-ci, les personnes présenteront quasiment toutes un trouble de la marche important avec des chutes fréquentes, des troubles du mouvement des yeux, de la parole, de la déglutition et des troubles intellectuels.

Comment la diagnostiquer ?

Elle est encore peu connue et sous-diagnostiquée, c’est pourquoi il s’écoule en moyenne 3 à 4 ans entre les premiers symptômes et le diagnostic. Ce dernier repose sur l’âge du patient l’évolution de la maladie avec une accentuation progressive des symptômes, l’examen neurologique et les examens complémentaires, qui permettent d’exclure d’autres troubles.

    • L’examen neurologique étudie les mouvements des yeux, l’équilibre, la vitesse et la richesse des mouvements, le langage et les fonctions intellectuelles.
    • Le prélèvement biologique. S’il n’existe actuellement aucun biomarqueur pour diagnostiquer la PSP, un bilan sanguin et dans certains cas le prélèvement du liquide céphalo-rachidien est utile pour détecter une maladie qui pourrait mimer une PSP. Certaines de ces maladies sont curables, il ne faut donc pas sous-estimer l’importance d’un tel bilan !
  • L’IRM encéphalique qui permet d’éliminer toute autre cause comme une tumeur, un abcès, une maladie vasculaire… et aussi parfois de conforter le diagnostic.
  • L’examen oculomoteur qui enregistre le mouvement des yeux et permet d’apporter un argument supplémentaire au diagnostic.

Est-ce héréditaire ?

Non. Mais il existe quelques formes exceptionnelles où l’hérédité est responsable de la maladie.

Existe-t-il un traitement ?

Actuellement, aucun médicament ou prise en charge ne permet de guérir de cette maladie.

Lutter contre la maladie,
c'est aussi s’informer

Recevez des actualités, conseils, et outils dédiés

France Alzheimer c'est près de 2200 bénévoles
répartis sur 99 associations