Que sont les aphasies primaires progressives ?

Les maladies neurodégénératives peuvent débuter par des troubles du langage (ou les inclure dans les symptômes initiaux), regroupés sous le terme d’aphasies primaires progressives ou APP. Elles ne correspondent pas à une seule maladie mais bien à plusieurs types de neurodégénérescences, classées seulement depuis 2011[1] en 3 groupes.

L’APP non fluente agrammatique

Elle est marquée par des erreurs grammaticales, des erreurs dans le choix des mots (paraphasies) ou un ralentissement de la parole. Elle signale souvent le début d’une dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT), c’est-à-dire la mort progressive des neurones de la zone fronto-temporale.

L’APP sémantique

Elle se caractérise par une perte du sens des mots et plus globalement des connaissances générales. On l’observe également souvent lors des DLFT. Dans les faits, il arrive que la personne malade donne l’impression de mal entendre, tout simplement car elle ne comprend plus le sens de certains mots parfois simples.

L’APP logopénique

Elle s’exprime quand la personne éprouve des difficultés à trouver ses mots, ce qui donne un discours décousu et des paraphasies, c’est-à-dire l’utilisation d’un mot de la même catégorie sémantique comme bol au lieu de tasse, ou proche phonétiquement, comme bateau au lieu de gâteau… Cela peut être un signe de début de maladie d’Alzheimer.

5 questions pour mieux comprendre les APP

Est-ce une maladie fréquente ?

Non, les cas cliniques sont rares, de l’ordre de 7 individus touchés sur 100 000, débutant à l’âge de 60 ans en moyenne.

Quelles en sont les causes ?

La maladie d’Alzheimer et les DLFT sont la plupart du temps à l’origine de ces APP. Il existe des formes de DLFT ou de maladie d’Alzheimer où l’hérédité est responsable.

Quels signes doivent inquiéter ?

Dès qu’une difficulté de langage devient persistante pendant plusieurs semaines ou plusieurs mois. Paraphasies, troubles de la compréhension, perturbations… Il faut surveiller ces signes, qui s’installent progressivement et peuvent s’aggraver au cours du temps.

Comment les diagnostiquer ?

Il est possible de les identifier à l’aide de 4 modes opératoires :

    • L’examen neurologique teste le bon fonctionnement du système nerveux. Au début des troubles du langage, il est en général normal.
  • Les bilans neuropsychologiques et orthophoniques permettent de confirmer le trouble du langage et de préciser de quel type d’APP il s’agit. Ils détectent aussi s’il y a des perturbations discrètes de la mémoire, de la coordination des gestes ou des fonctions qui permettent de s’organiser et de s’adapter.
  • L’IRM encéphalique et le PET scan offrent la possibilité d’avoir une image concrète du trouble. Dans les deux tiers des cas, l’IRM est anormale et le PET scan confirme quant à lui la présence de lésions dans les zones du langage.
  • Les prélèvements biologiques permettent de découvrir l’origine du trouble, maladie d’Alzheimer ou DLFT, à l’aide d’un dosage de protéines ou de biomarqueurs. Si une DLFT est suspectée, des études génétiques pourront être proposées.

Existe-t-il un traitement ?

La rééducation orthophonique est indispensable. Et dans le cas de la maladie d’Alzheimer, un traitement symptomatique spécifique sera nécessaire.

[1] Critères diagnostiques de Gorno-Tempini

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