Qu’est-ce que la dégénérescence cortico-basale ?

La dégénérescence cortico-basale (DCB) est causée par la surproduction dans le cerveau, plus particulièrement dans le cortex et les régions profondes, de la protéine Tau. La dégénérescence cortico-basale affecte à la fois le fonctionnement physique et cognitif. D’évolution progressive, elle engendre des troubles asymétriques de la motricité – maladresse d’une main avec lenteur et rigidité, dystonie (contractions musculaires prolongées entraînant une posture anormale), lenteur de la marche, puis apraxie, et sensation de membre étranger (le patient a l’impression que la main du côté le plus atteint ne lui appartient pas) – puis une atteinte cognitive (démence).

La dégénérescence cortico-basale est-elle une maladie fréquente ?

Avec moins de 5 000 cas en France, il s’agit d’une maladie très rare dont la prévalence est estimée entre 3 et 5 cas pour 100 000 personnes. La dégénérescence cortico-basale débute généralement vers l’âge de 60 ans et dans certains cas, plus rares, vers l’âge de quarante ans.

Quelles en sont les causes ?

Les causes de la dégénérescence corticobasale n’ont pas été identifiées. Cette maladie n’est pas héréditaire.

Quels signes doivent inquiéter ?

Les symptômes de la dégénérescence cortico-basale, tout comme ceux de la paralysie supranucléaire progressive (PSP), font penser aux syndromes parkinsoniens : la rigidité des mouvements par exemple. Parmi les autres signes cliniques de la maladie figurent des difficultés d’élocution ou, l’altération des capacités d’action puis plus tard celle des capacités cognitives.

Comment la diagnostiquer ?

La maladie reste souvent difficile à diagnostiquer en début de maladie, compte tenu de ses symptômes communs avec la maladie de Parkinson ou la maladie d’Alzheimer

Le diagnostic est plus facile à établir lorsque la personne cumule des symptômes cognitifs et physiques.

L’imagerie cérébrale (IRM) est souvent utilisée pour détecter les changements anormaux dans le cerveau comme par exemple le rétrécissement (atrophie) du cortex cérébral.

Existe-t-il un traitement contre la dégénérescence cortico-basale ??

Il n’existe pas de traitement pour guérir la dégénérescence cortico-basale. Les médicaments les plus souvent utilisés sont les inhibiteurs de la cholinestérase. L’ergothérapie et l’orthophonie donnent également de bons résultats à la condition de démarrer au stade précoce de la maladie.

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