Appelée à l’origine maladie de Steele-Richardson-Olszewski, du nom des trois médecins qui la décrivirent en 1904, la « PSP » est reconnue comme maladie à part entière depuis 1964. Elle entraîne une paralysie progressive des mouvements des yeux. Ses critères diagnostiques les plus récents ont été établis en 2017 par la Movement Disorder Society (fédération professionnelle luttant contre les troubles moteurs). Causes, évolution, symptômes, hérédité, traitement… Zoom sur la PSP.

Est-ce une maladie fréquente ?
La paralysie supra-nucléaire est une maladie rare et également une maladie orpheline dans la mesure où elle ne bénéficie pas de traitement efficace. On compte à peu près 1,1 nouveau cas pour 100 000 personnes par an. Au total, les études estiment que cette maladie touche 1 à 5 personnes sur 100 000. La maladie affecterait un peu plus les hommes que les femmes.

Est-il possible d’être touché à tout âge ?
Les premiers symptômes apparaissent entre 55 et 70 ans en moyenne.

« Les premiers signes de la maladie peuvent être très variables »

Quelles en sont les causes ?
La PSP est une maladie neurodégénérative, c’est-à-dire qu’elle entraîne une dégénérescence du fonctionnement des cellules nerveuses. Comme d’autres maladies de ce type (maladie d’Alzheimer, maladie à corps de Lewy…), elle s’accompagne aussi de dépôts anormaux de la protéine Tau dans les cellules nerveuses, dont les causes sont encore inconnues.

Quels signes peuvent inquiéter ?
Il existe 5 formes de PSP, aussi les premiers signes de la maladie peuvent être très variables. On peut néanmoins établir les principaux symptômes suivants :

  • Troubles progressifs de l’équilibre, avec des chutes de plus en plus fréquentes (chutes en arrière par exemple) ;
  • Difficultés visuelles : mouvements des yeux lents et limités (impression de regard fixe), impression de vision floue, yeux secs et Sensibles à la lumière (nécessitant parfois le port de lunettes de soleil) ;
  • Modifications du comportement : ralentissement, perte d’intérêt, impulsivité, agressivité, instabilité de l’attention…
  • Difficulté à parler : trouver ses mots, articuler.

Le point sur les symptômes
Ces symptômes, les plus fréquents, ne sont pas toujours présents au début de la maladie. Ainsi, si une personne présente d’autres symptômes, elle peut quand même être concernée.

La PSP peut débuter par différents symptômes définissant plusieurs formes de maladie. Toutefois, avec l’évolution de celles-ci, les personnes présenteront quasiment toutes un trouble de la marche important avec des chutes fréquentes, des troubles du mouvement des yeux, de la parole, de la déglutition et des troubles intellectuels.

Comment la diagnostiquer ?
Elle est encore peu connue et sous-diagnostiquée, c’est pourquoi il se passe en moyenne 3 à 4 ans entre les premiers symptômes et le diagnostic. Ce dernier repose sur l’âge du patient (qui doit être supérieur à 40 ans), l’évolution de la maladie avec une accentuation progressive des symptômes, l’examen neurologique et les examens complémentaires, qui permettent d’exclure d’autres troubles :

  • L’examen neurologique: il étudie les mouvements des yeux, l’équilibre, la vitesse et la richesse des mouvements, le langage et les fonctions intellectuelles ;
  • Le prélèvement biologique: s’il n’existe actuellement aucun biomarqueur pour diagnostiquer la PSP, un bilan sanguin et dans certains cas le prélèvement du liquide céphalo-rachidien peut s’avérer utile pour détecter une maladie qui pourrait mimer une PSP.  Certaines de ces maladies sont curables, il ne faut donc pas sous-estimer l’importance d’un tel bilan !
  • L’IRM encéphalique: il permet d’éliminer toute autre cause comme une tumeur, un abcès, une maladie vasculaire… et aussi parfois de conforter le diagnostic ;
  • L’examen oculomoteur : il enregistre le mouvement des yeux et permet d’apporter un argument supplémentaire au diagnostic.

Le don de cerveau
Dans le cas des maladies neurodégénératives, le don de cerveau pour la recherche est essentiel. Il permet de confirmer le diagnostic et offre aux médecins et aux chercheurs un outil pour mieux comprendre la maladie et développer des biomarqueurs, qui serviront pour les prochaines personnes malades.

Est-ce héréditaire ?
Non. Mais il existe quelques formes exceptionnelles où l’hérédité est responsable de la maladie. 

Existe-t-il un traitement ?
Actuellement, aucun médicament ou prise en charge ne permet de guérir de cette maladie.

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