La maladie à corps de Lewy

Découverte relativement tardivement par rapport à d’autres pathologies neurodégénératives, la maladie à corps de Lewy (MCL) reste encore mal connue du grand public. Pourtant, elle constitue la deuxième cause de troubles neurocognitifs majeurs dégénératifs après la maladie d’Alzheimer. Elle se caractérise par une évolution très particulière, marquée par des fluctuations cognitives, des hallucinations et des troubles moteurs proches de ceux de la maladie de Parkinson.

Qu’est-ce que la maladie à corps de Lewy ?

Découverte dans les années 1960 puis décrite avec précision au milieu des années 90, la maladie à corps de Lewy (MCL) est une maladie neurodégénérative complexe qui touche plusieurs parties du cerveau et dont l’évolution se révèle très variable. Ses nombreux symptômes rendent la vie difficile pour la personne malade et son entourage.
Il s’agit d’une pathologie associée à l’accumulation anormale d’une protéine, l’alpha-synucléine, qui perturbe la communication entre les neurones. Cette atteinte entraîne progressivement un tableau de troubles neurocognitifs majeurs, où les capacités cognitives et fonctionnelles se dégradent, tout en conservant des phases de lucidité qui déstabilisent l’entourage.

France Alzheimer et maladies apparentées soutient et participe à l’animation d’un réseau d’aidants de malades à corps de Lewy.
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Est-ce une maladie fréquente ?

Moins connue que la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson, la MCL est pourtant fréquente et semble affecter un peu plus les hommes que les femmes. En France, près de 250 000 personnes seraient atteintes par cette maladie dont 67 % qui ne sont pas diagnostiquées. La MCL débute généralement après l’âge de 50 ans.
L’espérance de vie après le diagnostic est en moyenne de 5 à 8 ans, même si certaines personnes vivent plus longtemps. L’évolution dépend fortement de la sévérité des symptômes, de la réponse aux traitements et du soutien disponible au quotidien.

Quelles sont les manifestations cliniques de la maladie ?

• Les troubles cognitifs

  La perte de capacités cognitives est souvent l’un des premiers symptômes de la MCL. Généralement, la personne malade éprouve des difficultés dans la perception visuelle et spatiale. Elle peut aussi avoir du mal à réaliser simultanément plusieurs tâches, à raisonner logiquement. Contrairement à la maladie d’Alzheimer, les problèmes de mémoire peuvent ne pas apparaître au début de la maladie, mais lorsque celle-ci progresse.
  En revanche, les troubles de l’attention, très fréquents au début de la maladie, peuvent être confondus avec des troubles de la mémoire. La personne malade peut également présenter des changements d’humeur et de comportement qui peuvent faire penser à une dépression.

• Les fluctuations

  Ce sont des changements imprévisibles dans la concentration, l’attention, la vigilance et l’éveil. Ils peuvent apparaître d’un jour à l’autre ou même d’une heure à l’autre. Une personne atteinte de la MCL peut regarder dans le vide pendant une longue période ou sembler somnolente et léthargique et passer beaucoup de temps à dormir. Les idées peuvent être confuses, sans logique apparente ou aléatoires. Mais à d’autres moments, la même personne sera alerte, capable de mener une conversation lucide, de rire d’une blague ou même de suivre un film. Bien que ces fluctuations soient courantes, elles ne se produisent généralement pas en présence d’un professionnel de santé, ce qui peut rendre le diagnostic encore plus difficile.

• Les hallucinations

  Environ 80 % des personnes vivant avec cette maladie font l’expérience d’hallucinations visuelles, parfois auditives, souvent dans les premiers stades de la maladie.

• Les troubles moteurs

  Ces troubles sont évocateurs d’un syndrome parkinsonien : ralentissement, rigidité ou tremblement. Ils peuvent survenir après plusieurs années ou dès les premiers stades de la maladie. Les premiers symptômes peuvent être très légers et sans conséquences, comme une modification de l’écriture manuscrite, une démarche traînante, des blocages, des problèmes d’équilibre puis des chutes, une expression figée, une réduction de l’intensité de la voix. S’ils sont précoces, le diagnostic initial peut être, à tort, celui de la maladie de Parkinson.

• Les troubles du sommeil

  Les troubles du comportement en sommeil paradoxal où la personne malade s’agite dans son sommeil, semblant vivre son rêve, sont fréquents. Elle peut parler, avoir des mouvements violents. Elle peut tomber de son lit ou en sortir et poursuivre son rêve dans une sorte d’état de somnambulisme.

• Les troubles du comportement et de l’humeur

  Des changements du comportement et de l’humeur peuvent se produire. Ils se manifestent en général par des symptômes de dépression, une apathie, une agitation, une anxiété, un état de paranoïa ou parfois même un délire. Le délire est une fausse perception de la réalité. La personne malade va par exemple croire que ce qu’elle voit à la télévision fait partie de son environnement, ou que son conjoint a une liaison ou que les morts sont vivants. Il existe un type de délire propre à la MCL : le syndrome de Capgras, où la personne malade croit qu’un proche a été remplacé par un sosie et est un imposteur.

Agressivité et comportements difficiles

L’agressivité fait partie des manifestations possibles de la maladie à corps de Lewy, même si elle n’apparaît pas chez toutes les personnes atteintes. Elle se manifeste généralement lors d’épisodes de confusion ou d’hallucinations, quand la personne malade perçoit son environnement comme menaçant. Ces réactions peuvent se traduire par des paroles dures, des gestes brusques ou un refus de soins.

Ces comportements ne sont pas volontaires : ils sont liés aux altérations cognitives et à l’angoisse que provoque la perte de repères. Ils sont souvent transitoires, mais peuvent générer un climat de tension et d’épuisement pour les aidants.

Comment diagnostiquer la MCL ?

Le diagnostic sera réalisé essentiellement sur des critères cliniques qui font l’objet d’un consensus international (critères dits de McKeith).
Outre les troubles cognitifs, deux signes principaux tels que les hallucinations visuelles, les fluctuations, des troubles moteurs (ralentissement et/ou rigidité et/ou tremblement) ou certains troubles du sommeil (dits troubles du comportement en sommeil paradoxal) permettent de diagnostiquer une MCL probable.
La grande variété des manifestations de la maladie rend difficile le diagnostic.

D’autres signes évocateurs ou biomarqueurs permettent de confirmer le diagnostic :

• le DAT scan : cet examen d’imagerie mesure la perte de fonction des synapses (le point de contact entre deux neurones) ;
• la scintigraphie cardiaque aide le médecin à distinguer la maladie à corps de Lewy de la maladie d’Alzheimer ;
• la polysomnographie consiste à mesurer pendant le sommeil le rythme cardiaque, la respiration, les mouvements musculaires… afin d’identifier des troubles du sommeil ;
• l’IRM (imagerie par résonance magnétique) permet de repérer une perte de volume de certaines aires cérébrales.

Peut-on soigner la maladie à corps de Lewy ?

Il n’existe pas de traitement curatif, seulement des traitements symptomatiques capables de ralentir la progression.
Attention, beaucoup de médicaments antipsychotiques, en particulier ceux de première génération, peuvent causer des effets secondaires dangereux et augmenter le risque de confusion, de chute ou même de décès chez les personnes atteintes de MCL.

• Pour les symptômes cognitifs
  Certains médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer fonctionnent assez bien, en particulier les inhibiteurs de la cholinestérase (rivastigmine, commercialisé sous le nom d’Exelon® ou donépézil, sous le nom d’Aricept®). Ces médicaments ne sont plus remboursés par l’Assurance Maladie depuis le 1er août 2018. Cette décision de la ministre de la Santé fait suite à un avis de la Haute Autorité de santé qui pointait les effets secondaires de ces traitements ainsi que les risques d’interaction médicamenteuse chez des personnes âgées, souvent polymédiquées. Cet avis et cette décision ont été vivement critiqués et combattus par France Alzheimer.
• Pour les symptômes moteurs
  Les traitements utilisés pour la maladie de Parkinson comme la levodopa améliorent la marche ou les transferts. Mais ils doivent être utilisés avec prudence car les effets secondaires peuvent aggraver les symptômes cognitifs, en particulier les hallucinations.
• Pour les hallucinations et le délire
  Le traitement par clozapine est efficace à petite dose.
• Pour les troubles du comportement et de l’humeur
  Certains antidépresseurs peuvent fonctionner, mais il convient d’être très prudent en raison de leurs effets secondaires.
• Pour la dépression
  Les traitements par inhibiteurs de recapture de la sérotonine sont souvent efficaces, mais d’autres alternatives peuvent être proposées pour les personnes qui n’y répondraient pas favorablement.

D’une façon générale, le traitement de chaque manifestation symptomatique est susceptible d’en aggraver une autre, notamment à l’intérieur du triptyque : syndrome parkinsonien, hallucinations, troubles cognitifs.

Au-delà des traitements médicamenteux

Au-delà des médicaments, plusieurs traitements non médicamenteux se révèlent précieux : la physiothérapie aide à maintenir la mobilité et réduire les risques de chute, l’orthophonie soutient la communication et la déglutition, tandis que la stimulation cognitive et les activités sociales favorisent le maintien d’une bonne qualité de vie.

Par ailleurs, les approches psychothérapeutiques, la musicothérapie ou encore l’art-thérapie peuvent également réduire l’anxiété et améliorer le bien-être émotionnel des patients.

Comment évolue la maladie ?

La MCL évolue de façon progressive, avec une aggravation des troubles cognitifs, moteurs et comportementaux. Le stade final se caractérise par une dépendance quasi totale : perte de mobilité, troubles de la déglutition, épisodes fréquents de confusion et difficultés à communiquer.

Cette phase terminale peut s’accompagner de complications (infections respiratoires, dénutrition, escarres). L’accompagnement en soins palliatifs devient alors indispensable, centré sur le confort et la dignité de la personne.

FAQ

• La maladie à corps de Lewy est-elle maladie apparentée à la maladie d’Alzheimer ?

  Tout comme la maladie d’Alzheimer, la MCL appartient aux maladies neurodégénératives et se traduit par des troubles neurocognitifs majeurs. Elle se distingue par la combinaison de symptômes cognitifs, psychiatriques et moteurs, ce qui la rend différente de la maladie d’Alzheimer ou de Parkinson. Elle reste néanmoins proche de la maladie d’Alzheimer au point où beaucoup de personnes sont mal diagnostiquées.

• Quelle est l’espérance de vie après le diagnostic ?

  L’espérance de vie varie, mais elle est en moyenne de 5 à 8 ans. Certaines personnes peuvent vivre plus longtemps si les symptômes sont bien gérés et si un soutien adapté est mis en place.

• Comment meurt-on de la maladie à corps de Lewy ?

  Le décès n’est pas directement causé par la maladie, mais par ses complications. Les troubles moteurs et cognitifs favorisent les chutes, les infections (notamment pulmonaires), la dénutrition ou la perte de mobilité, qui affaiblissent progressivement l’organisme.

• Le stade final de la MCL ressemble-t-il à celui d’Alzheimer ?

  Il existe des similitudes, notamment une grande dépendance, une perte de communication et des troubles de la déglutition. Cependant, la MCL conserve souvent jusqu’au bout des phases de lucidité, ce qui rend la relation aidant-malade particulièrement complexe.

• Que faire face à l’agressivité d’un proche atteint ?

  L’agressivité n’est pas volontaire mais liée aux troubles de la maladie. Il est conseillé de rester calme, de ne pas chercher à raisonner la personne dans ces moments et de privilégier un environnement rassurant. Un suivi médical peut aider à adapter les traitements et à prévenir ces épisodes.