Le syndrome de l’atrophie corticale postérieure

Qu’est-ce que l’atrophie corticale postérieure ?

L’atrophie corticale postérieure (ACP), ou syndrome de Benson, a été décrite pour la première fois en 1988. Elle désigne certaines maladies neurodégénératives qui entraînent des troubles progressifs de la vision. Cette affection est le plus souvent liée à la maladie d’Alzheimer. Ses critères les plus récents sont parus en 2017 dans la revue scientifique Alzheimer’s and Dementia. Quels sont les causes, les symptômes, l’évolution, les traitements de l’ACP ? Éléments de réponse.

Est-ce une maladie fréquente ?

L’atrophie corticale postérieure est une maladie rare.

Quelles en sont les causes ?

Cette affection n’est pas une maladie mais un syndrome constitué de plusieurs manifestations. Il est le plus souvent considéré comme une forme atypique de la maladie d’Alzheimer. Mais contrairement à sa forme habituelle, les capacités de mémoire de la personne malade restent longtemps intactes. D’autres causes sont possibles comme la maladie à corps de Lewy ou d’autres formes de dégénérescence fronto-temporale. L’ACP se manifeste le plus souvent avant 65 ans.

Si cette maladie ne se transmet pas par les gènes, il existe pourtant quelques rares formes où l’hérédité est mise en cause.

Quels signes doivent inquiéter ?

De nombreux troubles visuels complexes peuvent être les signes d’une ACP : sensation de vision floue, difficultés à évaluer les distances, à lire un texte, à percevoir plusieurs objets en même temps, à conduire… D’autres symptômes peuvent également se déclarer comme des difficultés à compter, à écrire, ou à distinguer la droite de la gauche.
Les personnes qui souffrent de ces troubles visuels consultent dans un premier temps un ophtalmologue. En l’absence de maladie oculaire, ils rencontrent ensuite un neurologue.

Comment la diagnostiquer ?

Suite à un bilan établi par le neurologue, le neuropsychologue effectue un nouvel examen, basé sur de nombreux outils :

• l’examen ophtalmologique, pour diagnostiquer s’il y a une maladie oculaire ;
• l’IRM, pour détecter s’il y a une perte de volume des régions du cerveau responsables de la vision ;
• le PET scan, pour savoir s’il y a des cellules anormales dans les zones du cerveau responsables de la vision ;
• la ponction lombaire, pour préciser l’origine du trouble grâce à l’étude des biomarqueurs de la maladie d’Alzheimer.

Existe-t-il un traitement ?

De manière générale, les traitements proposés sont les mêmes que pour la maladie d’Alzheimer. Une rééducation peut aussi être prescrite en orthophonie et orthoptique.