Qu’est-ce que la maladie à corps de Lewy ?

Découverte dans les années 1960 puis décrite avec précision au milieu des années 90, la maladie à corps de Lewy (MCL) est une maladie neurodégénérative complexe qui touche plusieurs parties du cerveau et dont l’évolution se révèle très variable. Ses nombreux symptômes rendent la vie difficile pour la personne malade et son entourage.

France Alzheimer et maladies apparentées soutient et participe à l’animation d’un réseau d’aidants de malades à corps de Lewy. Consulter le site Internet dédié : www.aidantsmcl.fr. Contacter le réseau : contact@aidantsmcl.fr

Est-ce une maladie fréquente ?

Moins connue que la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson, la MCL est pourtant fréquente et semble affecter un peu plus les hommes que les femmes. En France, près de 250 000 personnes seraient atteintes par cette maladie dont 67 % qui ne sont pas diagnostiquées. La MCL débute généralement après l’âge de 50 ans.

Quelles sont les manifestations cliniques de la maladie ?

Parmi les multiples symptômes de la maladie, souvent communs avec ceux d’une dépression, on relève :

Les troubles cognitifs

La perte de capacités cognitives est souvent l’un des premiers symptômes de la MCL. Généralement, la personne malade éprouve des difficultés dans la perception visuelle et spatiale. Elle peut aussi avoir du mal à réaliser simultanément plusieurs tâches, à raisonner logiquement. Contrairement à la maladie d’Alzheimer, les problèmes de mémoire peuvent ne pas apparaître au début de la maladie, mais lorsque celle-ci progresse.

En revanche, les troubles de l’attention, très fréquents au début de la maladie, peuvent être confondus avec des troubles de la mémoire. La personne malade peut également présenter des changements d’humeur et de comportement qui peuvent faire penser à une dépression.

Les fluctuations

Ce sont des changements imprévisibles dans la concentration, l’attention, la vigilance et l’éveil. Ils peuvent apparaître d’un jour à l’autre ou même d’une heure à l’autre. Une personne atteinte de la MCL peut regarder dans le vide pendant une longue période ou sembler somnolente et léthargique et passer beaucoup de temps à dormir. Les idées peuvent être confuses, sans logique apparente ou aléatoires. Mais à d’autres moments, la même personne sera alerte, capable de mener une conversation lucide, de rire d’une blague ou même de suivre un film. Bien que ces fluctuations soient courantes, elles ne se produisent généralement pas en présence d’un professionnel de santé, ce qui peut rendre le diagnostic encore plus difficile.

Les hallucinations

Environ 80 % des personnes malades font l’expérience d’hallucinations visuelles, parfois auditives, souvent dans les premiers stades de la maladie.

Les troubles moteurs

Ces troubles sont évocateurs d’un syndrome parkinsonien : ralentissement, rigidité ou tremblement. Ils peuvent survenir après plusieurs années ou dès les premiers stades de la maladie. Les premiers symptômes peuvent être très légers et sans conséquences, comme une modification de l’écriture manuscrite, une démarche traînante, des blocages, des problèmes d’équilibre puis des chutes, une expression figée, une réduction de l’intensité de la voix. S’ils sont précoces, le diagnostic initial peut être, à tort, celui de la maladie de Parkinson.

Les troubles du sommeil

Les troubles du comportement en sommeil paradoxal où la personne malade s’agite dans son sommeil, semblant vivre son rêve, sont fréquents. Elle peut parler, avoir des mouvements violents. Elle peut tomber de son lit ou en sortir et poursuivre son rêve dans une sorte d’état de somnambulisme.

Les troubles du comportement et de l’humeur

Des changements du comportement et de l’humeur peuvent se produire. Ils se manifestent en général par des symptômes de dépression, une apathie, une agitation, une anxiété, un état de paranoïa ou parfois même un délire. Le délire est une fausse perception de la réalité. La personne malade va par exemple croire que ce qu’elle voit à la télévision fait partie de son environnement, ou que son conjoint a une liaison ou que les morts sont vivants. Il existe un type de délire propre à la MCL : le syndrome de Capgras, où la personne malade croit qu’un proche a été remplacé par un sosie et est un imposteur.

Comment diagnostiquer la MCL ?

Le diagnostic sera réalisé essentiellement sur des critères cliniques qui font l’objet d’un consensus international (critères dits de McKeith).

Outre les troubles cognitifs, deux signes principaux tels que les hallucinations visuelles, les fluctuations, des troubles moteurs (ralentissement et/ou rigidité et/ou tremblement) ou certains troubles du sommeil (dits troubles du comportement en sommeil paradoxal) permettent de diagnostiquer une MCL probable.

La grande variété des manifestations de la maladie rend difficile le diagnostic.

D’autres signes évocateurs ou biomarqueurs permettent de confirmer le diagnostic :

  • le DAT scan : cet examen d’imagerie mesure la perte de fonction des synapses (le point de contact entre deux neurones) ;
  • la scintigraphie cardiaque aide le médecin à distinguer la maladie à corps de Lewy de la maladie d’Alzheimer ;
  • la polysomnographie consiste à mesurer pendant le sommeil le rythme cardiaque, la respiration, les mouvements musculaires… afin d’identifier des troubles du sommeil ;
  • l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permet de repérer une perte de volume de certaines aires cérébrales.

Peut-on soigner la maladie à corps de Lewy ?

Il n’existe pas de traitement curatif, seulement des traitements symptomatiques capables de ralentir la progression.

Attention, beaucoup de médicaments antipsychotiques, en particulier ceux de première génération, peuvent causer des effets secondaires dangereux et augmenter le risque de confusion, de chute ou même de décès chez les personnes atteintes de MCL.

Pour les symptômes cognitifs

Certains médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer fonctionnent assez bien, en particulier les inhibiteurs de la cholinestérase (rivastigmine, commercialisé sous le nom d’Exelon® ou donépézil, sous le nom d’Aricept®). Ces médicaments ne sont plus remboursés par l’Assurance Maladie depuis le 1er août 2018. Cette décision de la ministre de la Santé fait suite à un avis de la Haute Autorité de santé qui pointait les effets secondaires de ces traitements ainsi que les risques d’interaction médicamenteuse chez des personnes âgées, souvent polymédiquées. Cet avis et cette décision ont été vivement critiqués et combattus par France Alzheimer.

Pour les symptômes moteurs

Les traitements utilisés pour la maladie de Parkinson comme la levodopa améliorent la marche ou les transferts. Mais ils doivent être utilisés avec prudence car les effets secondaires peuvent aggraver les symptômes cognitifs, en particulier les hallucinations.

Pour les hallucinations et le délire

Le traitement par clozapine est efficace à petite dose.

Pour les troubles du comportement et de l’humeur

Certains antidépresseurs peuvent fonctionner, mais il convient d’être très prudent en raison de leurs effets secondaires.

D’une façon générale, le traitement de chaque manifestation symptomatique est susceptible d’en aggraver une autre, notamment à l’intérieur du triptyque : syndrome parkinsonien, hallucinations, troubles cognitifs.

Pour la dépression

Les traitements par inhibiteurs de recapture de la sérotonine sont souvent efficaces, mais d’autres alternatives peuvent être proposées pour les personnes qui n’y répondraient pas favorablement.

Émission radio « Maladie à corps de Lewy : Catherine Laborde répond aux auditeurs »


Vidéo « Témoignage de Michèle, atteinte de la maladie à corps de Lewy »

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