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Mieux comprendre la maladie chez la personne malade jeune

Mise à jour le 28 Juin 2017
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Les personnes malades « jeunes » sont d’avantage concernées par les maladies dites apparentées à la maladie d’Alzheimer (50 % des cas contre seulement 23 % chez les personnes plus âgées).

Présentant des symptômes parfois très différents de ceux de la maladie d’Alzheimer, elles sont difficiles à diagnostiquer et le sont parfois très tardivement. Il s’agit des dégénérescences fronto-temporales, de la maladie à corps de Léwy et des démences vasculaires.
 
L’évaluation diagnostique comprend un examen physique et neurologique, une exploration des capacités cognitives effectuée par un neuropsychologue, une imagerie cérébrale (le plus souvent une IRM)  et un bilan biologique. 
Parfois une ponction du liquide céphalorachidien et un bilan génétique sont également réalisés.
 

Les Dégénérescences Lobaires fronto-temporales (DLFT).

 

La forme comportementale : 

Les troubles du comportement provoqués par la dégénérescence fronto-temporale apparaissent avant les troubles de la mémoire. 
 
  • La personne malade est indifférente à sa présentation physique, à son hygiène et à tout ce qui se passe autour d’elle.
  • Elel est anormalement excessive dans sa manière de s’exprimer et dans son comportement avec les autres.
 
Contrairement à la maladie d’Alzheimer, la personne conserve longtemps une bonne orientation dans l’espace et reconnaît plus longtemps son entourage. Certaines capacités intellectuelles sont maintenues proches de la normale pendant de nombreuses années.
 

Les formes langagières :

L’aphasie primaire progressive :
 
  • Des troubles du langage apparaissent progressivement en deux ans. 
  • La personne malade commence par avoir des difficultés à trouver ses mots, puis, son débit verbal ralentit.
Contrairement à la maladie d’Alzheimer, les conséquences au niveau du comportement et de la vie quotidienne peuvent rester peu importantes pendant plusieurs années.
 
Témoignage :
 
« Moi, il y a des choses qui sont claires dans ma tête mais que suis incapable de verbaliser. Il y a une chose qui me pèse, je vais avoir une conversation et à un moment donné, je m’arrête parce qu’il y a un blocage.
Je veux absolument placer un mot et je n’y arrive pas, il y a des synonymes mais je n’y arrive pas et j’arrête. Tout s’arrête. »
La forme sémantique :
 
  • Le discours de la personne malade est fluide mais elel perd, peu à peu, le sens des mots et des objets.
  • La personne malade ne reconnaît plus les objets qu’elle voit, qu’elle touche, les mots qu’elle lit ou qu’elle entend. 
 
Les formes motrices : la dégénérescence cortico-basale et les  démences associées à la sclérose latérale amyotrophique.
 
  • La personne malade subit des contractions involontaires et soutenues de certains muscles qui bloquent la partie du corps concernée dans une position anormale.
  • La personne malade ressent une difficulté à réaliser des gestes simples et à utiliser des objets.
 
Cette maladie peut parfois être confondue avec la maladie de Parkinson car les symptômes se ressemblent (marche à petits pas, tremblements, rigidité des membres, visage inexpressif), mais les traitements spécifiques de la maladie de Parkinson sont inefficaces.
 

Les paralysies supra-nucléaires progressives (ou maladie de Steele-Richardson-Oslewski)

 
Ces formes neuro-pathologiques de la Dégénérescences Lobaires fronto-temporales peuvent prendre chacune des 3 formes : comportementale, langagière ou motrice. 
 
Elles associent des troubles intellectuels, des symptômes de la maladie de Parkinson et une paralysie du regard.
Elles présentent certaines caractéristiques :
  • Un trouble de l’équilibre avec des chutes fréquentes
  • Une perturbation au niveau de l’articulation du langage : le débit est ralenti, les mots prononcés difficilement
  • Un ralentissement psychomoteur, une apathie, une irritabilité
  • Des troubles de la mémoire et de l’attention
  • Des troubles de la déglutition
 

La maladie à corps de Léwy

 
  • Elle représente 20 % des maladies neuro-dégénératives.
  • Elle se manifeste au début par des troubles de l’attention avec peu de problèmes de mémoire.
  • Puis apparaissent de grandes fluctuations des performances intellectuelles, des chutes, des syncopes, des hallucinations visuelles et parfois des symptômes parkinsoniens. 
  • A cela peut s’ajouter une dépression, difficile à apaiser, car les personnes malades sont particulièrement sensibles aux neuroleptiques qui provoquent une aggravation très dangereuse de leur état et peuvent accélérer un processus mortel.
 

Les démences vasculaires 

 
  • On parle de démence vasculaire si à la suite d’un AVC une personne présente les troubles caractérisant la démence. Cela est fonction de la zone du cerveau touchée et des possibilités pour les neurones restants de récupérer les fonctions perdues.
  • Elles ne sont pas dégénératives et, bien sûr, tous les AVC ne conduisent pas à des troubles cognitifs. 
 

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